Risks and challenges of orthopaedic invasive interventions in haemo -philia in a low-resource country

Summary

Haemophilic arthropathy is a defining feature and a debilitating condition of persons with haemophilia (PwH) in low resource countries. Orthopaedic surgery is unavoidable for patients with high occurrence of joint damage. Aims: We aimed to evaluate the spectrum and outcome of invasive orthopaedic therapies in PwH and von Willebrand diseases (VWD). Patients and methods: Our descriptive observational retrospective study included 131 invasive surgical procedures, performed on 76 consecutive patients, most of them (93.4%) with severe disease, treated in Timisoara’s Haemophilia Center over a period of 12 years; 17.1% had pre-operation anti-FVIII inhibitors. Invasive elective procedures were predominant (90.8%) as compared to emergency measures (9.2%); according to their invasiveness, 20.6% of interventions were major, 44.3% intermediate and 35.1% minor. Results: were good in the majority of cases; significantly reduced joint bleed rate and pain score were the most consistent achievements. The greatest proportion of complications occurred after major (66.7%), compared to moderate (25.6%) and minor (7.7%) interventions. The main threatening complication was the development (3.8%) or increase (4.6%) of inhibitor titer. Local bacterial infections and wound dehiscence complicated the evolution in 4.6% and 0.8 % of cases, respectively; we noticed no blood-borne infections or thrombotic accidents. Low dosage (10.7%) and short duration of substitution (21.4%) led to increased post-surgical bleeding and post-haemorrhagic anaemia. Conclusions: Surgery is a highly demanding intervention in haemophilia, which cannot be ignored in a low resource country. It represents a life or limb-saving and quality of life-improving measure.

Zusammenfassung

Hämophylische Arthropatie ist ein definierendes Kennzeichen und ein schwächender Zustand von Personen mit Hämophilie (PmH) in Ländern mit eingeschränkten Ressourcen. Or-thopädische Eingriffe sind unausweichlich für Personen mit einer hohen Wahrscheinlichkeit von Gelenkschäden. Unser Ziel war die Aus-wertung des Spektrums und der Ergebnisse von invasiven orthopädischen Therapien bei PmH und von-Willebrand-Syndrom (VWS). Patienten, Methoden: Unsere deskriptive retrospektive Beobachtung umfasste 131 invasive chirurgische Prozeduren, durchgeführt an 76 aufeinander folgenden Patienten, von denen die meisten (93.4%) schwer erkrankt waren und über 12 Jahre in Timisoara’s Hämophilie-Zentrum behandelt worden waren. 17.1% hatten präoperativ anti-FVIII-Inhibitoren. Elektive invasive Prozeduren waren vorherrschend (90.8%) im Vergleich zu Not-fallmaßnahmen (9.2%). Nach Invasivität wa-ren 20.6% der Eingriffe schwerwiegend, 44.3% mittleren Grades, 35.1% der Eingriffe hatten einen geringen Grad. In den meisten Fällen wurden gute Ergebnisse erzielt; signifikante Verminderung der Rate von Gelenkblutungen und Schmerzen waren die konsistent. Ergebnisse: Der größte Anteil an Komplikationen tauchte nach komplexen Interventionen auf (66.7%), im Vergleich zum mittleren (25.6%) und leichten (7.7%) Eingriffen. Die bedrohlichste Komplikation war die Entwick-lung (3.8%) oder Erhöhung des Inhibitoren Titers (4.6%). Lokale bakterielle Infektionen und die Dehiszenz der Wunden komplizierten den Verlauf in 4.6% und 0.8% der Fälle bzw. durch Blut übertragbare Krankheitserreger oder thrombothische Zwischenfälle sind nicht aufgefallen. Geringe Dosierungen (10.7%) und verkürzte Substitution (21.4%) führten zu erhöhten postoperativen Blutungen und posthämoragischer Anämie. Schlussfolgerung: Chirurgie ist eine anstrengende Intervention bei Hämophilie, die in einem Land mit begrenzten Ressourcen nicht ignoriert werden darf. Sie stellt eine lebens- oder gliedmaßenrettende sowie lebensverbessernde Maßnahme dar.

Keywords

Haemophilia - orthopaedic intervention - haemo philic arthropathy

Schlüsselwörter

Hämophilie - orthopädischer Eingriff - Hämo-phylische Arthropatie

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